10/01/2021
Remevet
Fiebre Familiar del Shar-Pei
La Fiebre Familiar del Shar-Pei (FFS, Familial Shar-Pei Fever en inglés), también llamada Síndrome del corvejón Inflamado (Swollen Hock Syndrome, SHS) es una enfermedad hereditaria con una base genética, cuya herencia parece ser debida a condición autosómica recesiva. Es una enfermedad autoinflamatoria caracterizada por una alteración en la regulación de los patrones normales de la inflamación. Los perros con esta enfermedad tienen unos niveles altos de la Interleukina 6, citoquina envuelta en el control de la respuesta de la fiebre y que es una parte esencial en el desencadenamiento de la producción de las proteínas reactivas de la fase aguda de la inflamación (APP), que a su vez son las precursoras de los aminoácidos amiloides en el hígado.
Las APP se producen de manera normal durante la inflamación activa y, en animales sanos, se degradan cuando cesa la lesión o enfermedad. En los perros con este síndrome la degradación no ocurre, dando lugar a la formación de sustancia amiloide que es depositada en el exterior de las paredes celulares y no se elimina del organismo.
Los Shar-Pei con esta enfermedad tienen riesgo de morir a edad temprana debido a una amiloidosis sistémica. Alrededor del 25% de los perros con esta enfermedad desarrollarán fallo renal y muerte debido a amiloidosis renal que genera un daño renal irreversible, mientras que un porcentaje menor de animales desarrollará fallo hepático debido a amiloidosis hepática. Esto se ve normalmente en Shar-Peis entre 2 y 5 años de edad, que además parecen ser más susceptibles a otras enfermedades renales inmunomediadas como glomerulonefritis membranosas, glomerulopatías perdedoras de proteínas, coagulación intravascular diseminada, embolismo esplénico y pulmonar y síndrome de shock tóxico por Streptococcus.
Los signos clínicos son poco específicos, lo más característico son ataques episódicos e inexplicables de fiebre, normalmente entre 39.4º C y 41.7º C, que generalmente son autolimitantes y desaparecen a las 12-36 horas sin tratamiento, en la mayoría de los casos. La fiebre suele comenzar antes de los 18 meses de edad, pero no es raro ver que los ataques comienzan más tarde. Los ataques de fiebre suelen ser menos frecuentes con la edad.
Aproximadamente el 53% de los perros con FFS experimentan SHS y debemos ser muy cuidadosos para no confundir el exceso de piel y arrugas alrededor del corvejón en algunos Shar-Peis con SHS. Hay algunos signos que pueden acompañar a los episodios de fiebre. Inflamación alrededor de una o varias articulaciones (celulitis) con o sin inflamación de la propia articulación, principalmente en la articulación del corvejón. Inflamación del hocico, que presentará dolor. El dolor e inflamación a veces puede afectar al carpo (muñeca) y a los labios. Los perros pueden mostrar reticencias para moverse, vómito moderado o diarrea, respiración rápida y superficial y la espalda arqueada como muestra de dolor abdominal.
🔺El diagnóstico y tratamiento se basa principalmente en la historia clínica, raza, edad y el descarte de otras enfermedades que generen signos clínicos similares.
🔺Historia y examen físico: Los propietarios pueden informar de episodios anteriores de enfermedad y de fiebre, ya que esta es una enfermedad que reaparece. Letargo, disminución del apetito, fiebre recurrente, claudicación o paso torpe, inflamación de las articulaciones, particularmente en las patas traseras, dolor y reticencia a moverse, hocico hinchado, molestias abdominales.
🔺Recuento sanguíneo completo (CBC): Muchos perros con FFS tendrán elevaciones del recuento de leucocitos con desviación a la izquierda y una leve elevación de los niveles de fosfatasa alcalina.
🔺Perfil bioquímico: Los perros afectados pueden mostrar niveles elevados de globulina debido a que se elevan en procesos inflamatorios. Los perros con enfermedad temprana no muestran otras anormalidades en el perfil bioquímico. Los perros que sufren de insuficiencia renal y / o daños en el hígado tienen elevaciones de los parámetros de los riñones y el hígado. Esta prueba de sangre es un marcador importante para indicar el estado de la enfermedad y progresión.
🔺Análisis de o***a y cultivo de o***a: Los perros con una función renal muy deteriorada pueden tener exceso de proteína en la o***a. La pérdida de la capacidad para concentrar la o***a (densidad específica desde 1010 hasta 1022) es el indicador temprano más común de un problema renal. El cultivo bacteriano de una muestra de o***a se justifica para descartar una infección del tracto urinario.
🔺Ratio proteína/ creatinina en o***a: Esta prueba se utiliza para cuantificar la cantidad de proteína en la o***a y es un indicador importante de cierto tipo de daño renal que puede ser visto secundario al depósito de sustancia amiloide en los riñones.
🔺Cultivo de la sangre: El cultivo bacteriano de la sangre durante una fiebre alta ayuda a descartar la probabilidad de una infección en el torrente sanguíneo.
🔺Radiografías de tórax y abdomen. Estas pruebas suelen ser normales en los perros con la FFS. Sin embargo, son pruebas importantes para descartar otras enfermedades, como la neumonía y otras infecciones o tumores.
🔺Radiografías de las articulaciones. Los perros que se presentan con los corvejones hinchados mostrarán evidencia de inflamación del tejido blando en las radiografías, pero no hay anomalías óseas.
🔺Artrocéntesis: La caracterización de los tipos de células en el líquido articular puede descartar algunas enfermedades. El cultivo del líquido se recomienda para descartar la infección bacteriana. Esta prueba no se utiliza como un indicador específico de FFS, porque la inflamación de las articulaciones debido a diversas causas puede tener tipos de células similares en el líquido articular. Algunos perros con la FFS presentan un análisis de fluidos normal.
🔺Biopsia de riñón o hígado. En los perros con evidencia de disfunción renal o hepática, las biopsias de estos órganos podrán ser consideradas para confirmar un diagnóstico de la deposición de amiloide. En muchos casos los perros han tenido una historia de FFS, y el posterior desarrollo de enfermedad renal o hepática se presume que es debido al depósito amiloide, incluso sin confirmación de la biopsia.
🔺El tratamiento varía dependiendo de la severidad de la enfermedad. El principal objetivo de la terapia en perros con FFS es reducir el riesgo de enfermedad renal o hepática secundaria en pacientes que sufren los signos de fiebre recurrente y cojera. En la mayoría de los casos los episodios de fiebre son de corta duración y no causan enfermedad prolongada. En los perros con temperaturas superiores a 41 grados C, existe un riesgo de daño celular secundario al exceso de calor corporal. Estos pacientes necesitan ser hospitalizados y tratados con terapia intravenosa de fluidos de manera agresiva. Si existe algún indicio de infección bacteriana concomitante, el tratamiento antibiótico está también justificado.
Antiinflamatorios no esteroideos pueden ser utilizados para aliviar el dolor y la cojera asociada con los episodios de fiebre e inflamación de las articulaciones. También pueden reducir la fiebre. Esta clase de medicamentos debe usarse con precaución en los pacientes para evitar efectos secundarios no deseados.
Colchicina. Cuando se utiliza en las primeras etapas de la enfermedad, este medicamento ayuda a reducir la frecuencia de episodios de fiebre, así como a reducir la probabilidad de depósito de amiloide y por consiguiente la insuficiencia renal o hepática secundaria. El uso de la colchicina en pacientes con insuficiencia renal establecida puede, o no, ser útil y puede aumentar el riesgo de toxicidad por fármacos. Este medicamento puede causar efectos secundarios graves que incluyen vómitos y diarrea, así como la supresión de la médula ósea.
Una dieta baja en proteínas puede ser útil para frenar el desarrollo de la enfermedad renal en perros con episodios de fiebre recurrente.
🔺El pronóstico es reservado para los Shar-Peis que se desarrollan amiloidosis. En el caso de amiloidosis hepática, el pronóstico es mejor que en el caso de amiloidosis renal y la respuesta al tratamiento con colchicina es mejor también.
Los pacientes de insuficiencia renal requieren una supervisión cuidadosa y frecuente de peso, los valores de los parámetros renales, la presión arterial, los niveles de proteína en sangre y recuento de glóbulos rojos.
👨⚕Autor: MV Carlos Manuel Oliver Vázquez.
📷Imagen: Miembros posteriores de paciente Sharpei, con linfedema por Síndrome del corvejón inflamado o SHS. Roberta Fleck. Blogspot.
📷Sharpei con linfedema en miembro posterior izquierdo debido a SHS.
Imagen: herothesharpei.blogspot
