19/09/2023
Dermatitis necrolítica superficial
(DNS, Síndrome Hepatocutáneo, Eritema Necrolítico Migratorio (ENM) o Necrosis Epidérmica Metabólica).
Es una enfermedad rara y muchas veces de mal pronóstico, que afecta a perros de pequeño tamaño, edad avanzada (> 10 años) y de cualquier s**o. En el gato la DNS es muy rara, en el perro afectado suele estar constantemente lamiéndose las patas o tener dificultad al caminar.
La historia clínica incluye la aparición aguda de letargia y cojera, inapetencia, poliuria/polidipsia (PU/PD), dolor cutáneo, prurito y pérdida de peso. Las lesiones cutáneas suelen ser muy notables y consisten en la ulceración y despigmentación de las uniones mucocutáneas y la presencia de costras eritematosas y exudativas sobre los puntos de presión, incluyendo el codo y el corvejón, las axilas, ingles y las almohadillas con una marcada hiperqueratosis.
Las infecciones secundarias por bacterias y levaduras son frecuentes. Estas lesiones cutáneas son indicativas de una enfermedad hepática avanzada o de una neoplasia pancreática, y pueden aparecer semanas o meses antes de que se presenten los signos clínicos de la enfermedad primaria. En las personas, la DNS suele estar asociada al glucagonoma, pero en el perro esto es raro.
Una historia clínica de tratamientos previos con fármacos potencialmente hepatotóxicos (ketoconazol, rifampina, fenobarbital, etc) puede indicar una posible causa, pero lo más frecuente es que la etiología se desconozca.
En el perro, la lista de diagnósticos diferenciales incluye el pénfigo foliáceo (PF), el lupus eritematoso sistémico (LES), la reacción medicamentosa, la dermatosis que responde al zinc, el linfoma cutáneo/micosis fungoide y la leishmaniosis. En el gato, se debe incluir el PF, el LES, la dermatitis exfoliativa, la alopecia paraneoplásica felina y el síndrome de Cushing/síndrome de fragilidad cutánea adquirido.
En el análisis de sangre se suele observar hipoalbuminemia, anemia no regenerativa, normocrómica y normocítica, hiperglucemia, glucosuria, ALT y fosfatasa alcalina elevadas, y aumento de la bilirrubina total y de los ácidos biliares. La hipoaminoacidemia es un hallazgo constante, independientemente del diagnóstico primario, y se cree que puede ser la responsable de los signos cutáneos.
En la ecografía abdominal del hígado se puede observar un patrón hiper-hipoecogénico en “panal de abeja” (hepatopatía vacuolar idiopática); pero es raro identificar ecográficamente un tumor pancreático. Las biopsias cutáneas (que deben incluir áreas de costras recientes e intactas) son diagnósticas, y se caracterizan por la presencia de hiperqueratosis paraqueratótica difusa, edema epidérmico intra- e intercelular y un infiltrado en la dermis superficial de perivascular a liquenoide (patrón rojo, blanco y azul), con tinción de hematoxilina-eosina (H&E). Las lesiones crónicas pueden no presentar edema epidérmico. En la superficie de las costras es posible encontrar infecciones secundarias por bacterias y levaduras.
La DNS es una afección grave, complicada y con un mal pronóstico, puesto que en el momento del diagnóstico la enfermedad hepática suele encontrarse avanzada y ser irreversible. El tratamiento está orientado a corregir la enfermedad subyacente cuando sea posible y a proporcionar las medidas de apoyo necesarias. Los animales con una neoplasia pancreática o una hepatopatía inducida por fármacos son los que tienen más posibilidades de sobrevivir, siempre que el tumor se pueda extirpar o cuando se puedan retirar los fármacos y el hígado disponga del tiempo suficiente para recuperarse.
El tratamiento de la hepatopatía vacuolar idiopática se limita a las medidas de soporte, que incluyen el tratamiento de las infecciones cutáneas secundarias y el tratamiento nutricional para corregir la deficiencia de aminoácidos. La administración intravenosa de un suplemento de aminoácidos durante un periodo de 6-8 horas, 1-2 veces a la semana hasta observar una mejoría de las lesiones, puede ser beneficiosa en algunos casos, pero si no se observa ninguna mejoría en las primeras 2 semanas es poco probable que sea útil. El tratamiento nutricional de apoyo incluye la incorporación en la dieta de ácidos grasos omega-3, zinc y proteínas de elevada calidad. El tratamiento con glucocorticoides puede mejorar temporalmente los signos cutáneos, pero la intolerancia a la glucosa y el riesgo de inducir una diabetes mellitus pueden hacer que su uso esté contraindicado.
Autora: Patricia D. White
DVM, MS, Dip. ACVD
Manifestaciones cutáneas de enfermedades sistémicas
